四、关于急性肺血管扩张试验

    原理是发病机制之一是存在肺血管痉挛性因素，试验阳性者提示肺循环有相当的肺小动脉动力性改变，钙通道阻滞剂（CCB）可使部分阳性患者临床和预后得到改善。此试验必须通过右心导管检查并测量心排血量（CO）。阳性标准必须满足⑴MPAP>10mmHg；⑵MPAP降至40mmHg一下；⑶CO增加或不变。实际情况是IPAH阳性率仅10%左右，其他类型PAH阳性率更低，口服CCB一年后复测仅为初次阳性率的一半，只有药物试验阳性者才能较安全使用CCB【7】。根据具体情况选择硝苯地平、氨氯地平和地尔硫卓，但不能用负性肌力作用强的维拉帕米。目前的误区是不区分适应症、未做急性血管扩张反应试验而滥用CCB，尤其是在老年人。由于CCB为非选择性血管扩张剂，若体循环阻力下降程度明显大于肺循环阻力下降程度，可导致严重不良反应。试验药物有依前列醇（epoprostenol）需静脉给，在我国尚未上市；一氧化氮（NO）吸入装置复杂；腺苷（Adenosine）静脉泵入不良反应多；目前国内已上市伊洛前列环素（Iloprost，万他维）方案为20g(2ml)放入肺泡型雾化器内，雾化吸入20µg约2-10min。

    五、内科药物治疗问题

    老年肺高压除针对病因治疗外，包括基础治疗和靶向治疗【8】。基础治疗提出生活调节，根据非对照临床试验华法令抗凝治疗用于所有特发性肺动脉高压，不排除原位血栓，INR控制在1.5-2.0。治疗右心衰竭包括利尿剂及地高辛。氧疗法维持氧饱和度>90%。误区是在PAH不合理使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、α和β受体阻滞剂，尤其是在IPAH不能使用，如对其应用将产生体循环阻力下降，肺循环阻力上升，引起低血压。甚至导致矛盾性肺动脉高压加剧，肺内右向左分流增加，缺氧明显，并可产生急性心力衰竭及肺水肿。PAH时心率增快为代偿作用，应用β受体阻滞剂后可增加负性肌力作用，加重右心衰竭及猝死风险。硝酸盐制剂也不在推荐范围。

    现有研究资料表明炎症机制参与了肺动脉高压的发病，提示抑制参与炎症过程的信号分子，打断信号通路有望阻断肺动脉高压的发生。他汀类药物的抗炎作用提示其可能是有希望的药物，有动物试验及小规模非随机临床试验支持，现我国正在进行攻关课题研究。

    靶向治疗均有循证医学证据。包括⑴内皮素受体拮抗剂，我国已上市的为波生坦（Bosentan，全可利），开始为62.5mg每日2次，四周后加至125mg每日2次，由于潜在肝毒性，每月应查肝功能，但价格昂贵。此外还有西他生坦（Sitaxsentan）和安贝生坦（ambrisentan）。⑵前列环素制剂，伊洛前列环素，为吸入法，作用较短，每日吸入6-9次，每次5-20ug，需要培训。还有依前列醇（epoprostenol）和曲前列环素（treprostinil）均非口服用药。贝前