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[复杂病例]间断胸闷6年,呼吸困难1个月,双下肢水肿1周

作者:国际循环网   日期:2016/2/24 10:21:38

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对于心源性水肿的病因,既要考虑到常见的心、肺血管疾病,也要想到相对少见的心包炎的可能。

  病历摘要

  患者男性,79岁,因“间断胸闷、胸痛6年,加重伴呼吸困难1个月,双下肢水肿1周”入院。

  患者6年前无明显诱因出现胸闷,与活动无关,含服丹参滴丸数分钟缓解。1个月前患者排便时出现胸痛,心电图示心房扑动,予盐酸胺碘酮片(可达龙)转复未成功。患者间断感呼吸困难,活动或夜间平卧时出现,含服硝酸甘油或坐起后数分钟好转。1周前出现双下肢水肿,无尿少。为进一步诊治入院。患者自发病以来夜间睡眠差,1个月来体重增加1 kg。

  既往史:高血压病史20余年,血压最高达150/115 mm Hg,每日服用厄贝沙坦150 mg,血压控制在110~130/60~65 mm Hg之间。脂代谢异常9年。糖耐量异常6年,未规律用药及监测血脂、血糖。40余年前患肺结核,已治愈。否认手术史、重大外伤史及输血史。无毒物接触史。

  个人史:无烟酒嗜好。

  家族史:无类似病史。

  入院查体:T 36.5℃,P 72次/分,R 19次/分,BP 100/60 mm Hg。半卧位颈静脉充盈。右下肺闻及少许湿啰音。心界向左下扩大,心律整齐,心音低钝,心率72次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音。肝肋下2指,肝颈静脉反流征阳性,脾肋下1指。双下肢中度非可凹性水肿。

  入院后辅助检查:心电图示心房扑动(3:1下传,心室率72次/分)。超声心动图示双心房略大(左心房前后径、上下径、左右径分别为4.1 cm、6.4 cm、4.1 cm,右心房上下径、左右径分别为6.4 cm、4.2 cm),心室内径正常(左心室舒张末内径4.61 cm,右心室前后径1.62 cm),室壁厚度正常,左心室壁无节段性运动异常,射血分数60%。二尖瓣及主动脉瓣少量反流。估测肺动脉收缩压增高(52 mm Hg),下腔静脉增宽,内径为3.1 cm,吸气回缩率<50%(提示下腔静脉压力增高)。胸片示心影增大,双侧少量胸腔积液。CT肺动脉造影(CTPA)未见明确肺栓塞征象。冠状动脉造影示LM未见异常,LAD内膜不光滑,LCX及RCA无明显异常。肺功能示通气功能显著减退,属限制型障碍,弥散功能轻度减退。肘静脉压>33 cm H2O。血常规、肝肾功能及血糖、血脂、心肌酶谱、D-二聚体均正常,血气分析未见异常。pro-BNP 377 pg/ml轻度增高(正常<202 pg/ml)。由于患者突出表现为喘憋,不能平卧,入院后考虑心力衰竭,给予培哚普利扩血管、袢利尿剂减轻前负荷及地高辛减慢心室率、低分子肝素抗凝以及抗感染等治疗,临床症状并无明显改善。且患者血压偏低,扩血管和利尿药物治疗的剂量也受限制。

  诊疗经过和分析

  本患者临床特点概括为:劳累性和夜间阵发性呼吸困难、体循环淤血、外周肘静脉压升高,据此考虑患者存在全心功能衰竭。全心衰竭的临床常见病有冠心病、心肌病、瓣膜病、先天性心脏病等,通常先引起左心衰竭后继发右心衰竭。该患者体格检查和超声心动图检查未见明显的心肌、瓣膜病变及先天结构异常,可以除外上述病因。虽然患者为老年男性,存在高血压病、高血脂、糖耐量异常等冠心病危险因素,间断发作胸闷、胸痛,不能除外冠心病,但超声心动图未提示节段性室壁运动异常,冠状动脉造影检查也未见冠状动脉病变,因此可除外冠心病心肌缺血导致的心力衰竭。

  患者突出表现为慢性体循环淤血、外周肘静脉压升高,肺动脉收缩压增高可否用肺源性疾病完全解释?肺功能提示存在弥散功能轻度减退,CT显示肺间质病变,血气分析大致正常,无低氧血症,因此患者肺部疾患很难解释其较重的右心负荷。肺血管病变也是需要进一步排除的问题,完善D-二聚体、CTPA等检查后排除了肺栓塞。

  能够解释该患者全心功能衰竭的疾病此时要考虑同时累及左心和右心的一些少见疾病,如限制型心肌病、缩窄性心包炎。但此患者超声心动图并未提示有相关的改变。心包增厚是缩窄性心包炎超声心动图检查的直接征象,但阳性率较低。我们进一步行心脏CT、MRI检查,CT和MRI的缩窄性心包炎诊断标准为:心包厚度大于4 mm,可以是普遍性或局限性病变,可伴有心包钙化;心房增大,下腔静脉扩张。本患者CT、MRI检查结果仅提示心包略厚。至此,仍难以明确缩窄性心包炎的诊断。我们进一步实行了右心导管检查。典型的缩窄性心包炎右心导管检查特征性表现为:左、右心舒张末期压力相等,右心室压于舒张早期迅速下降,随后快速升高,舒张中晚期压力呈平台曲线,称为“平方根”样改变。右心房压力增高,肺动脉压力轻度增高,一般不出现肺动脉高压。本患者的右心导管结果为典型的“平方根”样改变(见下图),右心房压收缩压、舒张压、平均压分别为29、23、27 mm Hg,右心室收缩压、舒张压、平均压分别为47、14、29 mm Hg,肺动脉收缩压、舒张压、平均压分别为49、32、39 mm Hg,肺毛细血管楔压28 mm Hg,符合缩窄性心包炎的诊断。但本患者肺动脉压也明显增高。既往认为心包缩窄导致回心血量减少,肺动脉压不应增高,但有文献报道一些患者由于左心室舒张受限,左心房充盈压升高,常常会继发毛细血管楔压、肺动脉压、右心室压、右心房压升高并趋于一致。因此可解释此患者肺动脉压力增高和呼吸困难的表现。

图. 右心导管检查提示右心室压力增高,呈“平方根”样改变

  心包炎病因分为感染性(病毒、细菌)和非感染性(急性心肌梗死、放疗后、自身免疫疾病),目前发达国家中,心脏直视术后及放疗后心包炎日趋增多。我国结核性心包炎仍然是缩窄性心包炎的首位病因。多数缩窄性心包炎在急性心包炎1年后形成,起病隐匿,往往失去了典型的病理特征,心包纤维素渗出,导致机化、粘连,心包钙化,增厚的心包形成缩窄环,压迫心腔及大血管根部,从而导致右心房压力及腔静脉压增高,心排血量降低。该患者血压偏低,双下肢水肿,肘静脉压很高,临床均符合缩窄性心包炎血流动力学改变。

  对于缩窄性心包炎,临床上最常用的治疗方法是心包剥离术。手术时机的选择极其重要:病程长的患者手术难度明显加大,术后并发症增多,手术效果差。因此,缩窄性心包炎一旦确诊,应尽早采取手术治疗。心包的切除范围应根据情况而定:力争将心包彻底松解切除。术中若遇到钙化斑块应特别小心,剥脱太用力或分离太快极易撕裂心肌,引起出血。术前放置中心静脉压测压管,若术后中心静脉压下降明显,说明心包剥离比较适宜;反之,应继续扩大心包剥离范围,解除左、右心室面与心尖部的缩窄。充分进行术后处理:对结核性患者术后应进行正规的抗结核治疗。本例患者明确诊断后接受了心包剥离术,术后病理显示心包纤维囊壁样组织,可见少许脂肪、纤维组织增生,伴玻璃样变性、淋巴组织细胞灶性浸润,未见干酪样坏死及肉芽肿性病变。外科治疗后患者症状明显缓解,活动耐力增加,未再发作夜间呼吸困难,下肢水肿消失,肺动脉压降至基本正常(超声心动图检查估测肺动脉收缩压为31 mm Hg)。患者术后的症状及血流动力学的改善也证实了之前的推断。

  经验和教训

  本例患者入院时呼吸困难和水肿较重,按照一般病因的心力衰竭治疗并未改善。随后的诊疗过程中针对突出的体循环淤血症状、体征和一般及特殊辅助检查的缜密综合分析是发现病因和去除病因,迅速和彻底解除症状的关键所在。因此,临床医师需要特别重视对临床表现、体格检查的分析,以决策进一步采取的辅助检查手段和目的,以助寻找到病因所在。

  相关知识点评——水肿的鉴别

  本例患者涉及一个临床常见问题的鉴别诊断,即水肿(edema)。水肿是指人体的组织间隙有过多的液体积聚,从而使组织肿胀。

  水肿在不同疾病或同一疾病不同时期的机制不完全相同,但基本发病因素不外两大方面:①组织间液的生成大于回流——血管内外液体交换失衡导致组织间液增多;②体内钠水潴留——细胞外液增多导致组织间液增多。

  水肿按照分布范围分为全身性和局部性水肿,按照病因分为心源性、肾源性、肝源性、内分泌性、药物性、炎性和特发性水肿等,按照指压后是否凹陷分为可凹性和非可凹性水肿。

  水肿的鉴别诊断需要结合病史、体格检查和辅助检查。

  本病例患者水肿有以下特点:

  1. 有心脏病的病史及症状表现,如胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难等症状。

  2. 有心脏病的体征,如心脏扩大、颈静脉充盈、肝颈静脉反流征阳性、肝淤血肿大、中心静脉压增高等。

  3. 水肿多表现为全身性水肿,两下肢最为明显,与体位有关,还伴有双侧胸腔积液。

  根据以上特点,考虑该患者为心源性水肿。

  心源性水肿常见的病因有右心衰竭、全心衰竭和急性或慢性心包炎等。右心衰竭常见于右心室心肌或瓣膜损害、右心后负荷增加(肺动脉高压)、右心前负荷增加(大量输液)等。本例患者心电图、超声心动图、心肌酶谱、冠状动脉CTA和冠状动脉造影等检查结果均不支持右心室心肌或瓣膜受损。血气分析、D-二聚体、X线胸片、肺灌注显像、CTPA也不支持肺和肺血管疾病。该患者也无大量输液的历史。因此原发右心衰竭不能成立。继发于左心衰竭后的全心衰竭无论从病史、体检和相关辅助检查方面都无证据支持。

  该患者在行冠状动脉CTA检查时提示心包不规则增厚,追问病史,患者此次发病前一周左右有低热病史,不除外有心包炎的可能,心脏MRI提示缩窄性心包炎可能性大,为进一步明确诊断,又进行右心导管检查,其血流动力学特征符合缩窄性心包炎改变,最后经心外科手术及病理得到明确诊断。术后复查超声心动图,肺动脉收缩压和下腔静脉压较术前也有明显改善。

  对于心源性水肿的病因,既要考虑到常见的心、肺血管疾病,也要想到相对少见的心包炎的可能。

  来源:《北京大学第一医院大内科复杂病例巡诊精粹》

版面编辑:zhangshuo  责任编辑:侯丹丹


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